AD test:
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) –
genetické testovanie, všeobecné princípy manažmentu pacienta s HCM, farmakoterapia a chirurgická liečba
Zvoľte nesprávne tvrdenie o magnetickej rezonancii srdca u pacientov s podozrením/diagnózou hypertrofickej kardiomyopatie (HCM):
a) je základným vyšetrením prvej línie
b) ponúka vyššiu presnosť merania sledovaných parametrov
c) umožňuje identifikovať fenotypy, ktoré je ťažké vizualizovať pomocou echokardiografie
d) možno ju využiť na rozlíšenie morfologických znakov
Vyšetrenie pomocou magnetickej rezonancie:
a) je plne indikované u všetkých pacientov s podozrením na HCM
b) je vhodné pre pacientov s nepresvedčivým nálezom na echokardiografii
c) je nevhodné u pacientov s podozrením na hypertrofiu pravej komory
d) je nevhodné, respektíve diagnosticky výrazne prínosnejšie je vyšetrenie pomocou CT
Zvoľte správne tvrdenie o fibróze myokardu:
a) u HCM sa nevyskytuje
b) u HCM sa vyskytuje zriedkavo
c) prítomnosť koreluje s náhlou srdcovou smrťou, komorovou tachykardiou, komorovou fibriláciou a srdcovým zlyhaním
d) možno na ňu usudzovať iba na základe bioptického vyšetrenia
V prípade, ak má otec stanovenú diagnózu sarkomérovej hypertrofickej kardiomyopatie, platí, že:
a) všetci jeho potomkovia budú mať toto ochorenie
b) všetci jeho synovia budú mať toto ochorenie
c) polovica jeho detí môže zdediť zodpovedajúci chybný gén
d) všetky jeho deti budú zdravé, pretože sa ochorenie dedí mitochondriálne
Zvoľte správne tvrdenie vzhľadom na aktuálny liečebný prístup u pacientov s HCM:
a) doteraz ju nebolo možné liečiť
b) liečba je iba chirurgická
c) väčšina symptomatických pacientov je liečená farmakoterapiou, v menšej miere sú využívané chirurgické a intervenčné riešenia
d) liečba je výhradne farmakologická
Súčasné terapeutické opatrenia u HCM typicky primárne zahŕňajú:
a) beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov či disopyramid
b) ivabradín
c) blokátory systému RAAS
d) diuretiká
Zvoľte správne tvrdenie o doterajších možnostiach liečby HCM:
a) septálna redukcia neprináša pacientom žiadny benefit
b) chirurgické opatrenia prinášajú trvalý účinok
c) aplikácia doterajšej farmakoterapie vychádza primárne zo snahy o ovplyvnenie symptomatológie
d) myektómia je najspoľahlivejším a trvalým riešením s vysokou bezpečnosťou
Pre mavacamten platí:
a) pôsobí ako inhibítor aktínu
b) je inhibítorom myozínu
c) je modulátorom metabolizmu kardiomyocytov (ovplyvňuje beta-oxidáciu mastných kyselín)
d) pôsobí ako inhibítor aktínu aj myozínu
Pre alkoholovú abláciu u pacientov s HCM platí:
a) je vhodná najmä pre mladších pacientov
b) je vhodná pre pacientov s aktívnym životným štýlom
c) je vhodná najmä pre pacientov s väčšou hrúbkou komorovej steny
d) je vhodná najmä pre osoby s rezistentnými symptómami a vhodnou anatómiou; diskutované je riziko náhlej srdcovej smrti
Zvoľte správne tvrdenie pre antikoagulačnú liečbu u pacientov s fibriláciou či flutterom predsiení a HCM:
a) nie je indikovaná
b) je kontraindikovaná
c) je indikovaná liečba iba antagonistami vitamínu K
d) je indikovaná s cieľom zníženia rizika iktu a tromboembolických príhod (ak nie je iná kontraindikácia)
Adekvátna fyzická aktivita u pacientov s HCM:
a) znižuje cvičebnú kapacitu
b) zvyšuje funkčnú kapacitu
c) znižuje koncový diastolický objem ľavej komory
d) znižuje rozmery dutiny ľavej komory
Primeraná fyzická aktivita u pacientov s HCM:
a) zvyšuje riziko akýchkoľvek arytmií
b) zvyšuje pravdepodobnosť re-entry
c) zvyšuje pravdepodobnosť AV-blokády
d) nezvyšuje pravdepodobnosť výskytu arytmií
Uveďte správny vzťah pôsobenia mavacamtenu k ovplyvneniu počtu aktín-myozínových spojení:
a) zvyšuje počet aktín-myozínových spojení
b) neovplyvňuje počet aktín-myozínových spojení
c) znižuje počet aktín-myozínových spojení
d) jeho možný vplyv na počet aktín-myozínových spojení nie je známy
Adekvátna fyzická aktivita u pacientov s HCM:
a) zvyšuje parametre diastolickej funkcie
b) zvyšuje systolický krvný tlak
c) zvyšuje BMI
d) zvyšuje ľavostrannú hypertrofiu
Mavacamten je známy tým, že:
a) priaznivo ovplyvňuje hyperkontraktilitu
b) nepôsobí na narušenú schopnosť relaxácie sarkomér
c) nepriaznivo ovplyvňuje narušenú energetiku myokardu
d) hyperkontraktilitu neovplyvňuje
Zvoľte správne tvrdenie o liečbe HCM:
a) v budúcnosti bude zrejme dostupná génová terapia
b) génová terapia nie je možná vzhľadom na mitochondriálnu dedičnosť
c) génová terapia je už v bežnej klinickej praxi
d) génová terapia je zvažovaná iba u pacientov mužského pohlavia
Zvoľte správne tvrdenie pre myektómiu u pacientov s HCM:
a) je riešením prvej línie
b) je vhodná najmä pre starších pacientov
c) je zvažovaná u osôb s koexistujúcimi štrukturálnymi vadami
d) je vhodná pre všetkých pacientov bez ohľadu na ich vek
Invazívnu liečbu HCM možno zvážiť u pacientov s gradientom v LVOT:
a) ≥ 50 mm Hg
b) ≥ 30 mm Hg
c) ≥ 70 mm Hg
d) ≥ 20 mm Hg
V rámci prevencie náhlej kardiálnej smrti v Európe, koľko parametrov v súčasnosti vstupuje do tzv. HCM rizikového kalkulátora (HCM Risk-SCD Calculator)?:
a) 2
b) 3
c) 5
d) 7
Invazívnu liečbu HCM je možné zvážiť u:
a) všetkých pacientov
b) u symptomatických pacientov (NYHA III-IV) pred nasadením medikatentóznej liečby
c) u symptomatických pacientov (NYHA III-IV) napriek medikamentóznej liečbe
d) u všetkých symptomatických pacientov (NYHA III-IV) bez ohľadu na doterajšiu liečbu
