AD test:
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) –
patologicko-anatomický obraz, klinické prejavy, diagnostika a multimodálne zobrazovanie
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je definovaná zhrubnutím steny ľavej komory v ktoromkoľvek segmente myokardu, ktoré nemožno vysvetliť podmienkami tlakového preťaženia:
a) najmenej na 5 mm
b) najmenej na 10 mm
c) na 15 a viac mm
d) na viac ako 25 mm
Zvoľte správne tvrdenie:
a) zhrubnutie steny ľavej komory na 14 mm absolútne vylučuje diagnózu HCM
b) zhrubnutie steny ľavej komory môže byť spôsobené závažnou aortálnou stenózou
c) ani v prípade nekontrolovanej arteriálnej hypertenzie nedochádza k zväčšovaniu hrúbky ľavej komory
d) kauzálnu príčinu zhrubnutia steny ľavej komory možno vždy spoľahlivo a jednoznačne odhaliť
Zvoľte správne tvrdenie o HCM:
a) je jednou z najmenej častých kardiomyopatií
b) každý pacient je vďaka typickej klinickej symptomatológii diagnostikovaný už v detskom veku
c) celosvetová prevalencia sa pohybuje v rozmedzí 1:200 až 1:500 obyvateľov
d) celosvetová prevalencia sa pohybuje v rozmedzí 1:20-tisíc až 1:50-tisíc obyvateľov
Z hľadiska prevalencie a symptomatológie HCM platí:
a) všetci pacienti sú symptomatickí
b) len zriedka sú pacienti asymptomatickí
c) predpokladá sa, že väčšinu pacientov sa darí včas správne diagnostikovať
d) predpokladá sa, že väčšina pacientov (až 90 %) nie je diagnostikovaná
Najsledovanejším ochorením, pre ktoré sú pacienti v kardiologických ambulanciách na Slovensku sledovaní, je:
a) ischemická choroba srdca
b) kardiomyopatie
c) hypertenzia
d) porucha srdcového rytmu
Do prvolíniových diagnostických testov u osôb s podozrením na HCM nepatrí:
a) NTproBNP
b) zhodnotenie funkcie obličiek
c) stanovenie aktivity alfa-galaktozidázy
d) stanovenie hladiny troponínu
Zvoľte správne tvrdenie o sarkomérovej HCM:
a) má štyri základné podtypy s približne rovnakou prevalenciou
b) rozlišujeme podtyp s obštrukciou výtokového traktu ľavej komory a bez tejto obštrukcie
c) základné dva podtypy majú rovnakú prevalenciu
d) najčastejším podtypom je podtyp bez obštrukcie ľavého výtokového traktu
V prípade HCM bez obštrukcie výtokového traktu hypertrofia zvyčajne dominuje:
a) v oblasti apexu
b) v komorovom septe
c) rovnomerne v celej komore
d) prítomnosť SAM mitrálnej chlopne
Dedičnosť sarkomérovej HCM je:
a) autozomálne dominantná s variabilnou penetranciou a fenotypovou variabilitou
b) autozomálne recesívna s variabilnou penetranciou a fenotypovou variabilitou
c) gonozomálne dominantná s variabilnou penetranciou a fenotypovou variabilitou
d) gonozomálne recesívna s variabilnou penetranciou a fenotypovou variabilitou
Zvoľte správne tvrdenie o sarkomérovej HCM:
a) najčastejšie sa stretávame s defektmi aktínu
b) vyskytuje sa nižší počet myozínových hlavičiek vo „vypnutom stave“
c) vyskytuje sa vyšší počet myozínových hlavičiek vo „vypnutom stave“
d) proces svalovej relaxácie je urýchlený
Pri sarkomérovej HCM zisťujeme:
a) zmenšenie počtu sarkomér
b) zníženie počtu mitochondrií
c) nepravidelné zväčšenie a usporiadanie kardiomyocytov a intramyokardiálnu fibrózu
d) rovnaký počet sarkomér, avšak zmenu ich usporiadania
U pacientov so sarkomérovou HCM typicky nepozorujeme:
a) diastolickú dysfunkciu
b) fibriláciu predsiení
c) myokardiálnu ischémiu
d) trikuspidálnu regurgitáciu
Pre mortalitu u neliečenej sarkomérovej HCM platí:
a) je cca 3 – 4 x vyššia než v zdravej populácie
b) je porovnateľná s bežnou populáciou
c) je cca 1 – 2 x vyššia než v zdravej populácie
d) je cca 5 – 10 x vyššia než v zdravej populácie
Symptómy pacientov s HCM typicky primárne nezahŕňajú:
a) poruchy srdcového rytmu
b) bolesti na hrudi či symptómy srdcového zlyhávania
c) únavnosť a celkovú slabosť
d) bodavú a pálivú bolesť za hrudnou kosťou
Zvoľte správne tvrdenie pre EKG zmeny u osôb s HCM:
a) sú veľmi zriedkavé
b) sú veľmi zriedkavé a nešpecifické
c) žiadny špecifický vzor nie je patognomický
d) abnormálny nález je zistený až u 20 % pacientov
Medzi typické anomálie zistené u pacientov s HCM nepatria:
a) zmeny v ST-T
b) hlboké Q- a S-vlny
c) vysoké R-vlny
d) elevácia ST segmentu
Kľúčovú úlohu v diagnostike HCM zohráva:
a) vyšetrenie EKG
b) echokardiografia
c) multimodálny zobrazovací proces
d) biopsia
Obštrukčná HCM v pokoji je definovaná gradientom LVOT:
a) ≥ 10 mm Hg
b) ≥ 15 mm Hg
c) ≥ 20 mm Hg
d) ≥ 30 mm Hg
Transezofageálna echokardiografia sa využíva najmä za účelom:
a) vylúčenia prítomnosti trombov v predsieňach pri AF alebo napríklad pri plánovanej myektómii
b) vyhodnotenia ischémie myokardu
c) posúdenia objemu ľavej komory
d) posúdenia morfológie papilárneho svalu
Pre komplexné posúdenie výtokového traktu ľavej komory:
a) nie sú vhodné provokačné testy
b) akékoľvek provokačné testy sú kontraindikované
c) provokačné testy môžu byť vykonávané, avšak nemajú väčšiu výpovednú hodnotu
d) provokačné testy sú vhodné, najmä u osôb s gradientom LVOT ˂ 50 mm Hg na bežnej echokardiografii
